L'amylose cardiaque, surnommée « maladie caméléon », est une maladie rare où des dépôts de protéines rigidifient peu à peu le cœur. Elle se cache souvent pendant des années derrière des troubles banals : canal carpien des deux mains, tendon de l'épaule qui lâche sans effort, surdité progressive. Une campagne nationale lance des journées de dépistage gratuites dans les hôpitaux à partir du 26 octobre 2026. Voici les signes qui doivent faire réagir, qui est concerné et comment se faire dépister.
Amylose cardiaque : de quoi parle-t-on ?
Dans l'amylose, une protéine mal repliée s'agrège en fibrilles qui se déposent entre les cellules des organes. Quand ces dépôts s'installent dans le muscle cardiaque, les parois s'épaississent et se rigidifient : le cœur se remplit mal entre deux battements. Le protocole national (PNDS) du centre de référence de l'hôpital Henri-Mondor parle de cardiomyopathie restrictive infiltrante.
Trois formes touchent le cœur :
- L'amylose ATTR « sauvage » (ATTRwt), liée à la transthyrétine, une protéine du sang. Elle apparaît avec l'âge et touche surtout des hommes de plus de 65 ans.
- L'amylose ATTR héréditaire (ATTRv), due à une mutation du gène TTR, qui peut se transmettre dans une famille.
- L'amylose AL, liée à des fragments d'anticorps (chaînes légères). Elle évolue vite et relève d'une prise en charge urgente, notamment en hématologie.
Selon la campagne, la maladie concerne environ 10 000 personnes en France, avec quelque 1 500 nouveaux cas diagnostiqués par an et un délai moyen de 2 à 4 ans avant le diagnostic. Elle reste sous-diagnostiquée. D'après Orphanet, la forme ATTRwt pourrait concerner jusqu'à 13 % des patients atteints d'une insuffisance cardiaque dite « à fraction d'éjection préservée », une forme fréquente chez les personnes âgées.
Pourquoi « maladie caméléon » ?
Parce que les dépôts ne visent pas que le cœur. Ils s'accumulent aussi dans les tendons, les ligaments, les articulations ou l'oreille interne, et peuvent donner des signes rhumatologiques, orthopédiques ou ORL plusieurs années avant l'atteinte cardiaque. Le canal carpien est opéré par un chirurgien de la main, la surdité suivie par un ORL, la hanche par un orthopédiste. Ces troubles sont pris en charge séparément, ce qui retarde souvent leur rapprochement. La campagne veut justement que ces problèmes soient mis bout à bout.
Les signes d'alerte à connaître
La campagne Maladie Caméléon les regroupe dans un questionnaire baptisé R'EPOF : le « R » pour les signes rhumatologiques, orthopédiques et ORL, « EPOF » pour les quatre signes de l'insuffisance cardiaque.
| Famille de signes | Ce qui doit interpeller |
|---|---|
| Mains et poignets | Canal carpien des deux côtés ou qui récidive, doigt à ressaut, maladie de Dupuytren |
| Tendons | Rupture spontanée du tendon du long biceps ou de la coiffe des rotateurs |
| Colonne | Canal lombaire ou cervical étroit (douleurs sciatiques ou crurales) |
| Articulations | Arthrose de hanche ou de genou évoluant vite, pose de prothèse |
| Oreilles | Surdité progressive |
| Cœur (EPOF) | Essoufflement, Prise de poids rapide, Œdèmes des pieds ou du ventre, Fatigue |
Ces signes ne suffisent pas à diagnostiquer une amylose : le canal carpien ou l'arthrose ont le plus souvent d'autres causes. Un signe évocateur peut toutefois justifier d'en parler à son médecin, surtout après 50 ans, et leur association renforce l'intérêt d'un bilan.
Et quand on fait du sport ?
Quand on court ou qu'on randonne, on peut remarquer une baisse inhabituelle de sa capacité à l'effort : un essoufflement inhabituel dans une montée qu'on passait sans peine, une fatigue qui ne s'explique pas par l'entraînement, des chevilles qui gonflent en fin de journée. Une rupture du tendon du biceps lors d'un geste banal, sans choc ni charge lourde, n'est pas non plus anodine. Ces signes ont bien d'autres explications possibles, mais ils méritent d'être signalés, surtout s'ils s'ajoutent à un canal carpien opéré ou à une baisse d'audition.
Comment se passe le diagnostic ?
Il repose sur un bilan, jamais sur un symptôme seul. En cas de suspicion, le médecin traitant ou le cardiologue prescrit généralement :
- un électrocardiogramme et une échographie cardiaque, qui peut montrer un épaississement des parois ;
- une prise de sang et des analyses d'urine pour rechercher des protéines anormales qui orientent vers la forme AL ;
- une scintigraphie : dans un contexte compatible, une fixation cardiaque marquée (grade 2 ou 3) associée à l'absence de protéine monoclonale dans le sang et les urines peut permettre de diagnostiquer une amylose ATTR sans biopsie du cœur ;
- en cas d'amylose ATTR confirmée, un test génétique du gène TTR pour distinguer forme sauvage et héréditaire, avec un conseil génétique pour la famille si une mutation est trouvée.
En cas de suspicion d'amylose cardiaque, le médecin traitant ou le cardiologue adresse le patient à un centre du Réseau Amylose pour un bilan spécialisé. Ce réseau est coordonné par le centre de référence de l'hôpital Henri-Mondor (AP-HP, Créteil).
Pourquoi il vaut mieux la repérer tôt
Le Réseau Amylose rappelle que la forme ATTR est une maladie évolutive et grave, avec une médiane de survie d'environ 3 ans en l'absence de traitement. Ce chiffre décrit des groupes de patients étudiés, il ne prédit pas l'évolution d'une personne. Des traitements spécifiques existent aujourd'hui. Le tafamidis, qui stabilise la transthyrétine, a réduit la mortalité dans l'essai ATTR-ACT publié en 2018 dans le New England Journal of Medicine ; d'autres molécules ont depuis montré un bénéfice dans de grands essais. Leur indication dépend du type d'amylose et du bilan spécialisé. Les promoteurs de la campagne insistent sur un point : plus le diagnostic est posé tôt, avant une atteinte importante du cœur, plus la prise en charge a de chances d'être utile. L'amylose AL, elle, se traite en hématologie, et vite.
Dépistage gratuit : dates et mode d'emploi
Coordonnée par le Pr Thomas Bardin (Société française de rhumatologie) et le Pr Thibaud Damy (cardiologue, Réseau Amylose), la campagne a démarré en septembre. Elle prévoit, à partir du 26 octobre 2026, Journée mondiale de l'amylose, des journées de dépistage dans près de 50 hôpitaux en France et en outre-mer, d'octobre à décembre. Au 7 octobre 2026, le site de la campagne annonce 47 journées, avec d'autres dates à venir.
| Repère | Détail |
|---|---|
| Lancement | 26 octobre 2026 |
| Où | Près de 50 hôpitaux en France et outre-mer (liste et horaires sur maladiecameleon.fr) |
| Pour qui | En priorité les plus de 50 ans présentant au moins un signe rhumatologique, orthopédique ou ORL évocateur |
| Coût | Gratuit ; modalités (rendez-vous, horaires) à vérifier auprès de l'établissement |
| Renseignements | Numéro vert 0 800 942 041 (appel gratuit) |
Vérifiez les modalités de l'hôpital avant de vous déplacer : les dates et la prise de rendez-vous varient d'un établissement à l'autre, et le calendrier peut évoluer. Rien ne vous empêche non plus d'imprimer le tableau ci-dessus et de le montrer à votre médecin traitant.
Quand consulter sans attendre ?
Si vous présentez un signe évocateur ou un symptôme nouveau et inexpliqué, parlez-en à votre médecin sans attendre une journée de dépistage. En revanche, un essoufflement brutal, une difficulté à finir vos phrases, une douleur dans la poitrine ou un malaise imposent d'appeler le 15 ou le 112.
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Cet article donne des repères généraux et ne remplace pas un avis médical. En cas de doute, parlez-en à votre médecin traitant.
